Présentation de l’UF

Équipe Médicale et Non Médicale

• 1 PU-PH, 3 PH, 1 AHU, 1 interne et 1 externe
• 1 cadre de santé, 12 techniciens en hématologie, comprenant un pool de 5 techniciens d’hémostase spécialisée

Activité

L’UF d’hématologie générale regroupe une activité de routine comprenant de la cytologie bénigne (hématimètrie) et de l’hémostase, et une activité d’hémostase spécialisée adossée à un centre d’hémophilie et maladies hémorragiques. l’UF d’Hématologie Biologique Générale fait partie de la filière de santé maladies rares MHEMO (Maladies Hémorragiques constitutionnelles) et a été labellisé CRC (Centre de Ressources et de Compétences) pour les 3 centres maladies rares constitutifs de la filière, à savoir le CRTH (Centre de Référence et de Traitement de l’Hémophilie), le CRPP (Centre de Référence des Pathologies Plaquettaires), et le CRMW (Centre de Référence de la Maladie de Willebrand).

Activité générale de l’UF en 2017 : 11 Million eq B

• Activité d’hématologie cellulaire: 160 000 actes
• Activité d’hémostase : 185 000 actes

Projet Pédagogique

L’interne actuellement formé dans le service est un interne de phase Socle qui se forme principalement à l’hémostase de routine. L’objectif de la demande d’agrément de phase d’approfondissement est de pouvoir accueillir un interne de biologie médicale souhaitant se spécialiser en hémostase. En fonction du profil de l’interne une période de formation en Oncohématologie à Necker (UF dirigée par le Pr V Asnafi) pourra être envisagée durant son stage (à discuter avec le Pr Borgel).

Après avoir consolidé les connaissances nécessaires à la maitrise de l’hémostase de routine, l’interne devra étendre ses compétences à différentes situations pathologiques rencontrées en Hématologie et maitriser les démarches diagnostiques et l’interprétation des bilans d’hémostase spécialisée. Il devra conforter ses compétences technologiques et méthodologiques dans les domaines de l’hémorragie et de la thrombophilie.

Hémorragie

Du fait du recrutement pédiatrique de l’hôpital Necker, notre activité est très largement tournée vers le diagnostic et le suivi de pathologies hémorragiques congénitales. L’interne abordera différentes pathologies, notamment le diagnostic biologique de maladie de Willebrand, le diagnostic biologique de l’hémophilie ou d’autres déficits rares de la coagulation, mais également le diagnostic de thrombopathies acquises ou héréditaires (méthodes d’étude des fonctions plaquettaires).

Dans toutes ces situations, l’interne apprendra à maitriser les dosages à mettre en œuvre ainsi que leur principe. Il devra savoir interpréter les résultats et connaître les examens complémentaires à réaliser tant pour l’établissement du diagnostic que pour le suivi des patients(en particulier pour les patients hémophiles).

L’interne d’approfondissement devra enfin apprendre à apporter un conseil quant à la prescription et à la surveillance des traitements anti-hémophilique et pro-hémostatique en lien avec les médecins du centre d’hémophilie et maladies hémorragiques (CRC) local. Cette activité est réalisée en lien direct avec les 3 centres de références de la filière MEHMO, le CRMW pour la maladie de Willebrand, le CRPP pour les pathologies plaquettaires et le CRTH pour l’hémophilie et les autres déficits rares de la coagulation.

Thrombophilie

Même si la thrombophilie est plus fréquente chez l’adulte, des bilans de thrombophilie sont très régulièrement prescrits dans le cadre de manifestations thrombotiques chez l’enfant dans différents contextes, permettant également un complément de formation de l’interne en approfondissement sur cette thématique.

A l’issue de son stage, il devra connaître les principaux éléments du diagnostic biologique de thrombophilie.

En particulier, les indications du bilan de thrombose en regard des référentiels, le principe des dosages plasmatiques réalisés dans le cadre de ce bilan et leurs limites (dosages de la protéine C, protéine S, antithrombine, résistance à la protéine C activée et recherche d’anti-phospholipides). La recherche de mutations du FV Leiden (réalisée en cas d’anomalie de la résistance à la protéine C activée) et mutation G20210A du gène de la prothrombine, elles sont réalisées à l’HEGP au sein du GH APHP.5. L’interne pourra se rendre à l’HEGP pour approfondir ses connaissances dans le domaine de la thrombophilie.

Concernant les traitements anticoagulants, il apprendra à donner des conseils quant au maniement, à la prescription et à la surveillance des anti-thrombotiques.

Hémostase et maladies métaboliques congénitales

Enfin, l’hôpital Necker héberge le centre de référence des maladies métaboliques congénitales. Plusieurs de ces pathologies sont associées à des anomalies de l’hémostase très caractéristiques auquel l’interne en phase d’approfondissement sera sensibilisé au cours de son stage.

Autre activité

En plus de sa formation en hémostase spécialisée, l’interne participera, comme tous les biologistes de l‘UF, à la validation de routine (en moyenne 2 demi-journées par semaine). Cette activité comprend aussi bien l’hémostase que la cytologie de routine.

Encadrement

L’encadrement de l’interne en phase d’approfondissement sera assuré par les biologistes plus spécialement impliqués dans l’hémostase c’est à dire les Dr D Lasne, D Borgel et T Pascreau.

Les interactions constantes et étroites avec les médecins du centre d’hémophilie de l’hôpital contribueront à la formation de l’interne également. Celui-ci pourra d’ailleurs assister, s’il le souhaite, à des consultations avec ces médecins (Maladie hémorragique et thrombose)

Enfin, un projet de recherche lui sera proposé pour bénéficier d’une formation en hémostase par la recherche.

Les réunions du service

L’interne en phase d’approfondissement participera aux réunions suivantes :

• Réunion clinico-Biologique d’hémostase : Tous les lundi 16h-17h30. Discussion avec les médecins du centre des maladies hémorragiques et thrombotiques de l’hôpital Necker des cas compliqués. Présentation de cas de patients par les internes.
• Réunion d’hémostase spécialisée avec les biologistes et les techniciens du secteur d’hémostase spécialisé. Cette réunion, qui se déroule tous les lundi 9h30-10h30, permet de discuter avec l’équipe technique des dossiers d’hémostase spécialisée avant validation biologique et des dossiers de validation de méthodes et des contrôles de qualité des examens accrédités et en cours d’accréditation
• Staff pédagogique hebdomadaire de 30 minutes destinée à l’ensemble de l’équipe technique de notre UF et au cours de laquelle l’interne est amené à présenter des dossiers de patients
• Réunion de recherche/bibliographique avec le centre des maladies hémorragiques et thrombotiques de
  l’hôpital Necker : Présentation des travaux de recherche en cours et bibliographie centrée sur l’actualité en hémorragie et thrombose pédiatrique. Réunion mensuelle
• Réunion nationales du CRPP en visio-conférence. Ces réunions de concertation pluridisciplinaires sur les pathologies plaquettaires sont organisées par le centre de référence de Marseille de façon mensuelle.
• L’interne pourra également participer, en fonction des dossiers à présenter, aux réunions de concertation pluridisciplinaires sur la thrombose organisée à l’HEGP. Réunion hebdomadaire auxquelles se rendent des médecins du centre d’hémophilie et des biologistes de notre UF lorsque des dossiers doivent être discutés.

En pratique

Horaires de l’interne 9h-18h30

1 samedi matin/mois

Il participe également à la liste de garde des internes en Biologie médicale (environ 2 gardes par mois)

Les internes ont une pièce qui leur est réservée. Cette pièce est équipée de 4 ordinateurs connectés au réseau qui lui permettront d’accéder aux logiciels de validation biologique et à différentes bases de données bibliographiques.

Liste des publications du service (articles scientifiques, communications orales ou affichées lors de congrès) impliquant des internes (nom à souligner) 2014-2018

Notre équipe est affiliée à l’UMRS-1176 INSERM (« Hémostase Inflammation et Thrombose ») dont le Pr D Borgel dirige l’équipe 2 (« Thrombose et inflammation : de la physiopathologie à la thérapeutique »). Cette équipe a publié plus de 110 articles originaux dans des revues internationales entre 2014 et 2018, et 50 % de ces publications sont des travaux issus de la recherche clinique.

Un travail de recherche sera proposé à l’interne en phase d’approfondissement au cours de son stage et il sera associé aux publications éventuelles qui en seront issues.

Publications Internationales

• Doat S, Borgel D, François JH, Bianchini E, Botton J, François D, Mitry E, Vasse M. Unbalance between plasma levels of protein Z and protein Z-dependent inhibitor in patients with colorectal and pancreatic cancer : a pilot study. Thromb Res. 2014; 133: 299-300.
• Bourti Y, Fazavana J, Armand M, Saller F, Lasne D, Borgel D* and Bianchini EP*. Inactive antithrombin derivatives as specific reversal for fondaparinux: a promising alternative to haemostatic agents as assessed in a thrombin generation assay. Thromb Haemost. 2016;116:452-60.
• Giorni C, Costopoulos M, Bachelot-Loza C, Belleville-Rolland T, Pouard P, Raisky O, Pascreau T, Borgel D, Lasne D. Platelet-mapping assay for monitoring antiplatelet therapy during mechanical circulatory support in children: A retrospective observational study. Res Pract Thromb Haemost. 2017. 20;1:120-127.
• Kauskot A, Pascreau T, Adam F, Bruneel A, Reperant C, Lourenco-Rodrigues MD, Rosa JP, Petermann R, Maurey H, Auditeau C, Lasne D, Denis CV, Bryckaert M, de Lonlay P, Lavenu-Bombled C, Melki J, Borgel D. A mutation in the gene coding for the sialic acid transporter SLC35A1 is required for platelet life span but not proplatelet formation. Haematologica. 2018. Epub ahead of print
• Witters P, Honzik T, Bauchart E, Altassan R, Pascreau T, Bruneel A, Vuillaumier S, Seta N, Borgel D, Matthijs G, Jaeken J, Meersseman W, Cassiman D, Pascale de L, Morava E. Long-term follow-up in PMM2-CDG: are we ready to start treatment trials? Genet Med. 2018 Epub ahead of print Damamme A, Urien S, Borgel D, Lasne D, Krug P, Krid S, Charbit M, Salomon R, Treluyer JM, Boyer O. Pharmacokinetics of Enoxaparin After Renal Transplantation in Pediatric Patients. J Clin Pharmacol. 2018. Epub ahead of print

Publications nationales

• Petit M, Mine L, Pascreau T, Brouzes C, Majoux S, Borgel D, Beaudeux JL, Lasne D, Hennequin C.  Preanalytical influence of pneumatic tube delivery system on results of routine biochemistry and haematology analysis. Ann Biol Clin (Paris). 2017;75:703-712.
• Lasne D, Bauters A, Le Querrec A, Bourdin C, Voisin S; Société Française de Biologie Clinique (SFBC); Groupe d’Etude d’Hemostase et Thrombose (GEHT). Recommandations pour l’accréditation de l’Activated Clotting Time (ACT) pour la surveillance de l’anticoagulation par l’héparine non fractionnée selon la norme EN ISO 22870. Ann Biol Clin (Paris). 2015 Mar-Apr;73(2):225-54

Congrès Internationaux

• Standardisation of platelet sialylation quantification by flow cytometry and reference values in healthy subjects. Dominique Lasne, Tiffany Pascreau, Marie Charlotte Bourrienne, Peggy Tournoux, Aurélien Philippe, Sara Ziachahabi, Felipe Suarez, Ambroise Marcais, Annabelle Dupont, Alexandre Kauskot, Delphine Borgel. European Congres of Thrombosis and Haemostasis (ECTH), Marseille Octobre 2018
• Platelet inhibition monitoring with thromboelastography (TEG) platelet mapping in pediatric patients with ventricular assist device. Belleville T, Giorni C, Bachelot-Loza C, Pouard P, Pascreau T, Lopez V, Biselli C, Barbanti C, Borgel D and Lasne D. PO018-TUE. XXV congress of International Society of Thrombosis and Heamostasis (ISTH). Toronto July 2015

Congrès Nationaux

• Pascreau T, Boussaroque A, Mané C, Lours C, Le Maout M, Cristofini J, Borgel D, Postaire M, Lasne D. Standardisation de l’administration de l’Innohep en pédiatrie. SFH Paris 2016
• Beranger N, Giorni C, Borgel D, Lasne D. Une optimisation de la thromboelastographie-platelet mapping est- elle possible? SFH Paris 2016

Liste des thèses/mémoires de DES encadrés dans le service 2014-2018

• Marine HARMAND, 2015, « Antithrombines inactives comme antidotes des dérivés hépariniques : évaluation par le test de génération de thrombine » (directeur : D Borgel)
• Thomas MODOT, 2017, « Etude de l’influence de l’association Thalidomide – Dexaméthasone sur la NETose » (directeur : D Borgel)